Policitemia Vera:
diagnóstico e tratamento
A policitemia vera exige acompanhamento hematológico especializado para controle do hematócrito e prevenção de trombose. Com formação no Memorial Sloan-Kettering e expertise em hemoterapia, Dr. Estácio oferece diagnóstico preciso e tratamento individualizado, incluindo flebotomia terapêutica.
A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa crônica causada pela mutação JAK2 V617F. Com diagnóstico correto e tratamento adequado, os pacientes podem ter vida longa e com qualidade.
Hematologista e hemoterapeuta com expertise em flebotomia terapêutica — o pilar do tratamento da PV. Formação nos EUA e mais de 45 anos de prática clínica.
O que é policitemia vera?
A policitemia vera (PV) é uma doença crônica do sangue na qual a medula óssea produz glóbulos vermelhos em excesso, tornando o sangue mais espesso e aumentando o risco de complicações.
Mutação JAK2 V617F
Presente em mais de 95% dos pacientes com PV. Essa mutação adquirida (não hereditária) causa ativação permanente da sinalização celular, estimulando a produção excessiva de glóbulos vermelhos.
Neoplasia mieloproliferativa
A PV pertence ao grupo das neoplasias mieloproliferativas crônicas, junto com trombocitemia essencial e mielofibrose. É uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética.
Produção excessiva de hemácias
A medula óssea produz glóbulos vermelhos em excesso de forma autônoma, independente dos mecanismos normais de regulação. Isso eleva o hematócrito e a viscosidade do sangue.
Risco de trombose
O sangue mais espesso (hiperviscosidade) aumenta significativamente o risco de trombose arterial (AVC, infarto) e venosa (TVP, trombose portal). Esse é o principal risco da doença.
Sintomas da policitemia vera
Os sintomas da PV são causados pela hiperviscosidade do sangue e pela superprodução de células. Muitos pacientes são diagnosticados por achado incidental no hemograma.
Cefaleia e tontura
Dores de cabeça frequentes, tonturas e sensação de cabeça pesada são causadas pela hiperviscosidade do sangue e redução do fluxo cerebral.
Prurido aquagênico
Coceira intensa após o banho, especialmente com água quente. Sintoma bastante característico da PV, presente em até 40% dos pacientes.
Pletora facial
Rosto avermelhado (ruborizado), especialmente bochechas e nariz. Causada pelo excesso de glóbulos vermelhos circulantes e dilatação dos vasos superficiais.
Esplenomegalia
Aumento do baço, que pode causar desconforto ou dor no lado esquerdo do abdômen, saciedade precoce e sensação de plenitude.
Eritromelalgia
Dor em queimação, vermelhidão e calor nas mãos e pés. Causada por alterações na microcirculação. Alivia com aspirina em dose baixa.
Fadiga
Cansaço persistente e desproporcional às atividades. Comum em neoplasias mieloproliferativas, pode impactar significativamente a qualidade de vida.
Hematócrito muito elevado? Procure avaliação.
Hemoglobina acima de 16,5 g/dL em homens ou 16 g/dL em mulheres, ou hematócrito acima de 49% (homens) ou 48% (mulheres) requer investigação hematológica. A eritrocitose persistente não deve ser ignorada.
Complicações e riscos
O controle adequado da policitemia vera é essencial para prevenir complicações graves. A trombose é o principal risco e o foco central do tratamento.
Trombose arterial e venosa
Principal complicação da PV. Inclui AVC, infarto, trombose venosa profunda, embolia pulmonar e trombose em locais incomuns (veias porta, hepáticas, esplênica). A prevenção de trombose é o foco central do tratamento.
Sangramento
Paradoxalmente, apesar do sangue espesso, pode haver sangramentos (gastrointestinal, gengival) devido a alterações plaquetárias funcionais, especialmente quando as plaquetas estão muito elevadas.
Transformação em mielofibrose
Após anos de doença, 10-20% dos pacientes podem evoluir para mielofibrose pós-policitêmica, com fibrose progressiva da medula óssea, anemia e aumento do baço.
Transformação em leucemia aguda
Risco pequeno (3-5% em 20 anos) de transformação para leucemia mieloide aguda. O risco pode ser influenciado pelo tipo de tratamento utilizado ao longo dos anos.
Como é feito o diagnóstico
O diagnóstico de policitemia vera segue critérios da OMS e envolve exames laboratoriais, moleculares e, quando indicado, biópsia de medula óssea.
Hemograma completo
Exame inicial que revela eritrocitose (hemoglobina e hematócrito elevados). Pode também mostrar leucocitose e trombocitose, sugerindo neoplasia mieloproliferativa.
Pesquisa da mutação JAK2 V617F
Exame molecular fundamental. Positivo em mais de 95% dos casos de PV. Nos raros casos negativos, pesquisa-se a mutação do éxon 12 do JAK2.
Eritropoetina sérica
Na PV, a eritropoetina está tipicamente baixa ou suprimida, diferenciando de eritrocitoses secundárias (doenças pulmonares, apneia do sono) onde a eritropoetina está elevada.
Biópsia de medula óssea
Mostra hipercelularidade com proliferação das três linhagens (panmielose), megacariócitos pleomórficos e grau de fibrose. Importante para classificação e prognóstico.
Exclusão de causas secundárias
Descarte de causas de eritrocitose secundária: doenças pulmonares, apneia do sono, tabagismo, cardiopatias, tumores produtores de eritropoetina e desidratação.
Opções de tratamento
O tratamento da policitemia vera visa manter o hematócrito controlado, prevenir trombose e aliviar sintomas. A flebotomia terapêutica é o pilar do tratamento.
Flebotomia (sangria terapêutica)
Pilar do tratamento. Consiste na retirada de 300-500mL de sangue para manter o hematócrito abaixo de 45%, reduzindo o risco de trombose. Procedimento simples e eficaz.
Aspirina em baixa dose
AAS 100mg diário para todos os pacientes sem contraindicação. Reduz o risco de trombose e alivia sintomas microvasculares como eritromelalgia.
Hidroxiureia
Citorredutor de primeira linha para pacientes de alto risco (>60 anos ou trombose prévia). Reduz a produção celular pela medula e diminui a necessidade de flebotomias.
Ruxolitinib (inibidor de JAK)
Terapia-alvo que inibe diretamente a via JAK2 mutada. Indicado para intolerância ou resistência à hidroxiureia. Controla eficazmente os sintomas e o baço.
Interferon-alfa
Opção para pacientes jovens, gestantes ou que preferem evitar quimioterápicos. Pode reduzir a carga alélica da mutação JAK2 ao longo do tempo.
Controle de fatores de risco cardiovascular
Manejo rigoroso de hipertensão, diabetes, colesterol e cessação do tabagismo. Essencial para reduzir o risco trombótico combinado na PV.
Por que escolher Dr. Estácio Ramos?
Hemoterapia + Hematologia
A flebotomia terapêutica (sangria) é o pilar do tratamento da policitemia vera. Como hemoterapeuta com formação no NY Blood Center e Diretor Técnico de Hemoterapia, Dr. Estácio tem expertise única nesse procedimento.
- Memorial Sloan-Kettering Cancer Center (NY) — 1982-84
- Fred Hutchinson Cancer Research Center (Seattle) — 1984
- New York Blood Center — 1980-81
- ABHH membro desde 1983
Expertise em flebotomia
A combinação de hematologia e hemoterapia é especialmente relevante na policitemia vera, onde o tratamento central envolve procedimentos de coleta sanguínea (flebotomia) e o manejo fino do hematócrito.
Diretor Técnico da Unidade de Hemoterapia do Hospital Português e Diretor Associado do IHEBA — primeiro banco de sangue privado do Brasil. Expertise em procedimentos de aférese e coleta terapêutica.
Perguntas sobre policitemia vera
O que é policitemia vera?
Policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica na qual a medula óssea produz glóbulos vermelhos em excesso. Em mais de 95% dos casos, é causada pela mutação JAK2 V617F. Essa superprodução torna o sangue mais espesso (hiperviscosidade), aumentando o risco de trombose arterial e venosa. É uma doença crônica que requer acompanhamento hematológico contínuo.
Policitemia vera é câncer?
A policitemia vera é classificada como uma neoplasia mieloproliferativa, portanto é tecnicamente um tipo de câncer do sangue. No entanto, diferente de leucemias agudas, a PV é uma doença crônica e de evolução lenta. Com tratamento adequado — flebotomia, aspirina e, quando necessário, terapia citorredutora — a maioria dos pacientes tem expectativa de vida longa e qualidade de vida preservada.
O que é a mutação JAK2 e qual sua importância?
A mutação JAK2 V617F é uma alteração genética adquirida (não hereditária) presente em mais de 95% dos pacientes com policitemia vera. Ela causa a ativação permanente de uma via de sinalização que estimula a produção de células sanguíneas. Sua detecção é fundamental para confirmar o diagnóstico e diferenciá-lo de eritrocitoses secundárias. Além disso, permite o uso de terapias-alvo específicas como o ruxolitinib.
Qual a expectativa de vida com policitemia vera?
Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, a expectativa de vida de pacientes com policitemia vera pode se aproximar da população geral. O principal risco é a trombose, que pode ser significativamente reduzida com flebotomia regular para manter o hematócrito abaixo de 45%, aspirina em dose baixa e, quando indicado, terapia citorredutora. O acompanhamento hematológico regular é essencial para monitorar a doença e prevenir complicações.
Com que frequência preciso fazer flebotomia?
A frequência da flebotomia (sangria terapêutica) varia para cada paciente e fase da doença. O objetivo é manter o hematócrito abaixo de 45%. No início do tratamento, pode ser necessária semanalmente até atingir essa meta. Com o tempo e, frequentemente, com a associação de terapia citorredutora, a frequência costuma diminuir para mensal ou menos. O intervalo é individualizado conforme resposta de cada paciente.
Posso fazer acompanhamento por telemedicina?
Sim. A telemedicina é adequada para acompanhamento de policitemia vera, incluindo análise de hemograma, ajuste de medicações e orientação sobre frequência de flebotomias. As sangrias terapêuticas precisam ser realizadas presencialmente em um serviço de hemoterapia local. Posso coordenar o tratamento com seu hematologista e hemoterapeuta local, especialmente para pacientes de outros estados.
Diagnóstico e tratamento de policitemia vera
Com mais de 45 anos de experiência, formação nos principais centros de hematologia dos EUA e expertise em hemoterapia, Dr. Estácio oferece avaliação especializada para diagnóstico, flebotomia terapêutica e tratamento individualizado da policitemia vera. Atendo pacientes de todo o Brasil via telemedicina.
CRM 6302 BA | RQE 27847 | 5643 | 5830
Este conteúdo é informativo e não substitui consulta médica. O diagnóstico e tratamento da policitemia vera devem ser realizados por médico hematologista qualificado.